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現在位置 : 檢查 > 紅血球與貧血 (RBC & Anemia)

紅血球 (Red Blood Cells) 
     紅血球是血液中數量最多的一種血球,同時也是脊椎動物體內通過血液將氧氣從肺或鰓運送到身體各個組織的最主要的媒介。紅血球又被稱為紅細胞或血紅細胞,而破裂中的紅血球或其碎片則被稱為裂紅細胞(schistocyte)。
生物學功能
     紅血球的主要功能分子是血紅蛋白(紅血球的90%由血紅蛋白組成)。血紅蛋白是一種含有血紅素的蛋白質分子,它可以在肺部或鰓部與氧氣分子結合,然後在身體的組織中將結合的氧氣分子釋放。氧氣分子可以很容易地以擴散方式通過紅血球的細胞膜。血紅蛋白也可以運送由機體使用氧氣後產生的二氧化碳(不到氧氣總量的2%,更多的二氧化碳由血漿來運輸)。另一種相關的蛋白質分子肌紅蛋白,可以在肌肉細胞中存儲氧氣。此外,血紅蛋白與一氧化碳的結合活性要遠高於氧氣,因此當空氣中存在一定量的一氧化碳時,血紅蛋白失去攜氧能力,導致一氧化碳中毒,嚴重時可致死。
      紅血球的顏色是來自於血紅蛋白中所含的血紅素。血漿本身是無色的,而紅血球則可以根據血紅素狀態的不同而呈現不同的顏色:結合氧氣分子時,處於氧化態的血紅素分子顯鮮紅色;而當氧氣分子被釋放後,處於去氧化態的血紅素顯暗紅色,而且會使血管壁看起來帶有藍色(這時的血管俗稱「青筋」)。脈動式氧合測量器(Pulse
oximetry)正是利用了這一顏色變化的原理,採用比色法實現對動脈中血氧飽和度的測定。
     紅血球這種攜氧細胞(即將攜氧蛋白質包含在細胞中而不是直接包含於體液中)的出現,是脊椎動物進化過程中的重要一步,它使得血液在低黏度情況下仍具有高攜氧性。
Picture
血液中常見的血球。從左到右依次為:紅血球、血小板和白血球。 Red White Blood cells
人類紅血球
      人類的紅血球同其他哺乳動物相似,也是扁平的卵狀,中間凹陷。紅血球的直徑通常是6~8µm,比大多其他類型的人類細胞要小。成人體內大約有2~3×1013個紅血球(女性大約為4~5百萬/微升血液,男性為5~6百萬/微升血液;生活在高海拔地區的人由於低氧壓力,會有更高的紅血球含量)。相比於其他血球(白血球含量為4000~11000/微升,血小板為15萬~40萬/微升),紅血球在血液中更為常見。一個紅血球中含有約2.7億個血紅蛋白,每個血紅蛋白中含有4個血紅素分子;因此血液中的紅血球中共存儲了約3.5克鐵,比其他組織中的鐵含量多5倍。
紅血球生成 (Erythropoiesis)
1.鐵(Iron):維持血紅素數值的主要物質。
2.維生素B12及內在因子:維生素B12在紅血球的成熟與製造扮演重要的角色。
3.葉酸
4.銅
5.紅血球生成素
6.睪固酮
 生命周期
     紅血球的生成過程被稱為紅血球生成。紅血球是由大骨中的紅骨髓中的造血幹細胞持續製造,產率為每秒兩百萬個(在胚胎中),肝臟是主要的紅血球生產地)。促紅細胞生成素(一種荷爾蒙,主要由腎臟產生,在肝臟中亦可生成小量)可以促進紅血球生成;其經常在體育比賽中被用作興奮劑。在離開骨髓前後,初生的紅血球被稱為網織紅細胞(reticulocyte),約佔循環紅血球數量的1%。紅血球由幹細胞到網織紅細胞,再到成熟的紅血球,需要約7天;此後,還能夠存活約120天。衰老的紅血球被脾臟、肝臟等處的巨噬細胞吞噬並破壞,殘餘物質被釋放到血液中。組成血紅蛋白的血紅素則最終被分解為膽紅素。
 表面蛋白質
 紅血球表面的蛋白質主要有兩類:
● Band 3
● 血型糖蛋白(glycophorin),如血型糖蛋白C
 人類的不同血型正是來自於紅血球表面所含的不同的血型糖蛋白。
 血液分離與回輸
     人類紅血球可以通過離心從血漿中分離出來。在獻血過程中,紅血球被很快回輸到獻血者體內,而血漿則被收集。
    一些運動員通過血液回輸技術(或稱「血液興奮劑」)來提高比賽成績。這一技術是首先從自身體內抽取約一升血液,然後將紅血球分離出來,並冷凍保存(紅血球在-79 °C下可以保存三個星期),在比賽之前再重新輸回體內。這種作弊很難被檢測,但這一方法不僅會導致血液黏度過高,而且對於使用者的循環系統會有極大的損害。
疾病與診斷 
      鐮刀型紅血球疾病對紅血球的影響:紅血球外形變為鐮刀型,嚴重影響其內部構造,導致其生物學功能喪失
● 與紅血球相關的血液疾病包括:
由於紅血球數量降低或紅血球(包括血紅蛋白)的異常所導致的血液攜氧能力的降低,即貧血。
缺鐵性貧血:最為常見的一類貧血,其發生原因通常為鐵攝入或吸收不足所導致的血紅蛋白(含鐵)無法合成。
鐮刀型紅血球疾病:一類與血紅蛋白相關的遺傳性疾病。在這一疾病中,血紅蛋白在組織中釋放氧氣後變為不可溶狀態,並導致紅血球發生形變,形變的紅血球的柔性下降從而導致血管阻塞、中風和其他組織損傷。
地中海貧血:一類能夠導致產生異常的血紅蛋白亞基的遺傳性疾病。
球形紅血球增多症:一類導致紅血球細胞骨架缺陷的遺傳性疾病。表現為紅血球體積變小,形狀變為球形,且易碎。
惡性貧血:一類自體免疫性疾病。會引起缺乏內因子,並進一步引起維生素B12缺乏,而維生素B12為血紅蛋白合成的必需材料。
再生不良性貧血:骨髓無法生產血球。
獲得性純紅細胞再生障礙性貧血:骨髓只能生產除了紅血球以外的所有血球。
溶血反應:泛指紅血球的非正常分解,其有多種產生原因。
 ● 瘧原蟲能夠寄生於紅血球中,以血紅蛋白為食,導致紅血球破裂,並引起發燒,此病症被稱為瘧疾。鐮刀型紅血球疾病和地中海貧血在瘧疾多發地區很普遍,其原因在於這些紅血球的病變能夠在一定程度上對瘧疾產生抵抗。
● 紅細胞增多症是表現為紅血球數量過量的一些疾病。而紅血球數量增多所引起的血液黏度增加會導致一系列癥狀。
      真性紅細胞增多症:骨髓病變導致紅血球數量增多。
●微血管病變 -- 彌散性血管內凝血和血栓性微血管病變:表現為疾病特有的紅血球片斷,即裂紅細胞。這些疾病會產生纖維蛋白鏈,使得紅血球在通過血栓時被破壞。
     紅血球相關的血檢包括紅血球計數(單位體積的血液中紅血球數量)和紅血球比積(血液中紅血球所佔的體積百分比)。在輸血或進行器官移植前,需要進行血型檢測
貧血 (Anemia)
     貧血(anemia)指各種原因導致的外周血紅細胞容量低於正常的臨床綜合症。因紅細胞容量測定複雜,臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代,這就可能造成:
● 假性貧血:紅細胞容量,但血容量增加導致血液稀釋,使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見於妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
● 漏診貧血:貧血伴血液濃縮時,Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量,可能導致漏診。見於急性失血性貧血早期等。
紅細胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)
紅細胞異常所致溶血

● 血紅素異常所致溶血
     先天性紅細胞卟啉代謝異常:紅細胞生成性血卟啉病。
    繼發性紅細胞卟啉代謝異常:鉛中毒。
● 珠蛋白異常所致溶血
    珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血:海洋性貧血。
    珠蛋白肽鏈的結構異常所致溶血:異常血紅蛋白病。
● 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
● 紅細胞膜異常所致溶血 
     遺傳性紅細胞膜缺陷:如遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性橢圓細胞增多症、遺傳性球形細胞增多症。
    獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常:陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
紅細胞胞外環境異常所致溶血
● 免疫性溶血 
     自身免疫性溶血
    同種免疫性溶血:血型不符所致的急性輸血相關性溶血或慢性輸血相關性溶血,新生兒溶血症。
● 血管性溶血 
     微血管病性溶血:彌散性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
    血管壁反覆擠壓:行軍性血紅蛋白尿。
    血管壁異常:血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術後。
● 物理因素:滲透壓改變。
● 化學因素:氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血症。
● 生物因素:瘧疾、黑熱病、蛇毒
失血性貧血
● 急性失血性貧血
● 慢性失血性貧血
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