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維生素A 缺乏症 (Vitamin A Deficiency)
維生素A缺乏病目前仍是不斷增加中,尤其是兒童的主要疾病之一。其臨床表現除了皮膚黏改變(如毛囊角化、角膜軟化等)和影響視網膜上視紫紅質更新引起夜盲外,還能在此之前出現免疫功能損傷,導致易感性上升,這種“亞連床狀態維生素A五缺乏”現像已日益引起人們的重視。我國兒童中維生素A缺乏病的發生率已明顯下降,但在邊遠農村地區仍有群體流行,亞臨床狀態缺乏現像還相當普遍。 症狀體徵 (1)、眼部表現 眼部的症狀和體徵維生素A缺乏病的早期表現。夜盲或暗光中視物不清最早出現,但往往不被重視,嬰幼兒也常常不會敘述。上述暗適應力減退的現象持續數週後開始出現乾眼症的變化,眼結膜和角膜乾燥,失去光澤,自覺癢感,淚減少,眼部檢查可見結膜近角膜邊緣處乾燥起皺褶,角化上皮堆積行程泡沫狀白斑,稱結膜乾燥斑或畢脫斑,繼而角膜發生乾燥、渾濁、軟化、自覺畏光、眼痛、常用受手揉搓眼部導致感染,嚴重時可發生角膜潰瘍、壞死、以致引起穿孔,虹膜、晶狀體脫出,導致失明。這些表現多見於小年齡兒童患消耗性感染性疾病如麻疹、瘧疾等之後,多數為雙側同時發病。 (2)、皮膚表現 開始時僅感皮膚乾燥,易脫屑,有癢感漸至上皮角化增生,汗液減少,角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。檢查觸摸皮膚時有粗砂樣感覺,以四肢伸面、肩部為多進可發展至頸、背部甚至面部,毛囊角化引起毛髮乾燥,失去光澤,易脫落,指趾甲變脆易折,多紋等。 (3)、生長發育障礙 嚴重維生素A缺乏會影響兒童的生長發育,主要是骨骼系統的生長發育。表現為長骨增長遲滯,同時齒齦發生增生和角化,影響成釉質細胞發育。臨床表現為身高落後,牙齒釉質易剝落,失去光澤。由於顱骨、脊椎骨發育受組而神經系統發育照常,使兩者不相稱,引起腦和脊髓組織受壓,導致顱內壓增高和脊神經萎縮。 (4)、易發生感染性疾病 在維生素A缺乏早期甚或亞臨床狀態缺乏時,免疫功能低下就已經可能存在,表現為消化道和呼吸道感染性疾病發生率增高,且易遷延不愈。 (5)、其他 維生素A有促進肝臟中儲存鐵釋放入血後的轉運,使鐵能正常地被紅細胞攝入利用。因此維生素A缺乏時會出現貧血,其表現類似缺鐵性貧血。血紅蛋白、紅細胞壓積和血清鐵水平降低,血清鐵蛋白正常,肝臟和骨髓儲存鐵反而增加。維生素A缺乏能使泌尿器官的上皮發生角化脫屑,並行成一個中心病灶,鈣化物一次為中心不斷沉澱而形成泌尿系統的結石。 |
疾病病因
(1)、原發性因素 4歲以下兒童維生素A缺乏的發生率遠高於成人,其主要原因是維A和胡蘿蔔素都很難通過胎盤進入胎兒內。因此新生兒血清和肝臟維生素A水平明顯低於母體。如在出生後不能得到充足的維生素A補充則極易出現維生素A缺乏病。 (2)、消化吸收影響因素 維生素A為脂溶性維生素,它和胡蘿蔔素在小腸的消化吸收都依靠膽鹽的幫助,膳食中脂肪含量與它們的吸收有密切聯繫。膳食中脂肪含量過低,胰腺炎或膽石症因膽汁和胰腺酶分泌減少,一些消化道疾病如急性腸炎、粥樣瀉等造成胃腸功能紊亂都可影響維生素A和胡蘿蔔素的消化吸收。 (3)、儲存利用影響因素 任何影響肝臟功能的疾病都會影響維生素A體內儲存量,造成維生素A缺乏。一些消化性傳染病,尤其是麻疹、猩紅熱、肺炎和結核病都會使體內的維生素A存儲消耗盡,攝入則往往因適於不振或消化功能紊亂而明顯減少,兩者的綜合結果勢必導致維生素A缺乏病發生。 維生素A缺乏病 - (病理生理) (1)、維持皮膚黏膜側的完整性 維生素A是調節糖蛋白合成的一種輔酶,對上皮細胞的細胞膜起穩定作用,維持上皮細胞的形態完整和功能健全。維生素A缺乏的初期病理改變是上皮組織乾燥,繼而使正常石柱四狀上皮細胞轉變為角狀複層上皮,行程過度角化變形和腺體分泌減少。這種變化累積全身上皮組織,最早受影響的是眼結膜和角膜,表現為結膜和角膜乾燥,軟化甚至穿孔,以及淚腺分泌減少。皮膚改變則為毛囊角化,皮脂腺、汗腺萎縮。消化道表現為舌味蕾上皮角化,腸道黏膜分泌減少,食慾減退等。呼吸道黏膜上皮萎縮、乾燥,纖毛減少,抗病能力減退。消化道和呼吸道感染性疾病的危險性提高,且感染常遷延不愈,泌尿和生殖系統上皮細胞液有同樣改變,影響其功能。 (2)、構成視覺細胞內的感光物質 視網膜上對暗廣敏感的桿狀細胞含有感光物質視紫紅質,由11—順式黃醛與視蛋白結合而成,為暗視覺的必需物質。經光照漂白後,11—順式視黃醇轉變為全反式視黃醇,再經酶的作用重新轉化為11—順式黃醛,可在暗廣下與視蛋白結合再次行程視紫紅質在此過程中,除了消耗能量和酶外,還有部分視黃醛編程視黃醇被排泄,所以必須不斷地補充維生素A,才能維持視紫紅質的合成和整個暗光視覺過程。 (3)、促進生長發育和維護生殖功能 維生素A參與細胞的RNA、DNA合成,對細胞分化組織更新有一定影響,參與軟骨內成骨,缺乏時長骨行程和牙齒發育均受障礙。維生素A缺乏時還會導致男性睾丸萎縮,精子數量減少,活力下降,也可影響胎盤發育。 4、維持和促進免疫功能 目前已經明確,維生素A對許多細胞功能活動的維持和促進作用是通過其在細胞核內的特異性受體——視黃酸受體實現的。視黃酸受體可以形成異源性二聚體或同源性而聚體與視黃酸反應元件結合從而調控耙基因的相應區域。這種對基因調控結果可以促進免疫細胞產生抗體能力,也可以促進細胞免疫功能,以及促進T淋巴細胞產生某些細胞因子。維生素A缺乏時,免疫細胞內視黃酸受體的表達相應下降,影響機體免疫功能。 |
診斷檢查
(1)、臨床診斷 長期動物性食物攝入不足,有各種消化道疾病或慢性消耗性疾病史,急性傳染病史情況下應高度警惕維生素A缺乏病,如出現夜盲或乾眼病等眼部特異性表現。以及皮膚的症狀和體徵時,診斷本病困難不大,為了進一步早期確診,應根據當地條件進行實驗室檢查。 (2)、實驗室診斷 (1)血漿維生素A測定:嬰幼兒血漿正常水平為300—500μg/D,年長兒和成人為300—2250μg/L,低於200μg/L可診斷為維生素A缺乏。 200—300μg/L為亞臨床狀態缺乏可疑。血漿維生素A水平並不能完全反映全身組織維生素A營養狀態,因此在高度懷疑時可以使用相對劑量分析試驗(RDR)進一步確定。方其方法是在空腹時採取靜脈血(AO)善後口服視黃醇製劑450微克,5小時候再次採取靜脈血(A5)測定兩次血漿中維生素A的水平並按公式(如下)計算RDR值,如RDR值大於20%為陽性,表示存在亞臨床狀態維生素A缺乏。 (2)血漿視黃醇結合蛋白測定:血漿視黃醇結合蛋白(RBP)水平能比較敏感地反映體內維生素A的營養狀態,低於正常範圍有維生素A缺乏的可能。 (3)尿液脫落細胞檢查:加1%龍膽紫於新鮮中段尿中,搖勻計算數尿中上皮細胞,如無泌尿道感染,超過3個/mm3為異常,有助於維生素A缺乏診斷,找到角化上皮細胞具有診斷意義。 (4)暗適應檢查:用暗適應計和視網膜電流變化檢查,如發現暗廣視覺異常,有助診斷。 治療方法 維生素A缺乏病藥物治療無論臨床症狀嚴重與否,甚或是無明顯症狀的亞臨床狀態維生素A缺乏。都應該儘早進行維生素A的補充治療,因為多數病理改變治療後都可能逆轉而恢復。 (1)、調查飲食去除病因 提供富含維生素A的動物性食物或含胡蘿蔔素較多的深色蔬菜,有條件的地方也可以採用維生素A強化的食品如嬰兒的配方奶粉和輔食等。此外,應重視原發病的治療。 (2)、維生素A製劑治療 輕症維生素A缺乏病及消化吸收功能良好者可以每日口服維生素A製劑7500μg—1500μg(相當於2.5萬—5萬IU),分2—3次服用。如有慢性腹瀉或腸道吸收障礙者或重症病人,可先採用深部肌注射維生素AD注射劑(每支含維生素A7500μg和維生素D62.5μg)0.5—1ml,每日1次。 3—5天后,病情好轉即改口服。經維生素A治療後臨床症狀好轉迅速,夜盲常於2—3天后明顯改善,乾眼症狀3—5日消失,結膜乾燥、畢脫氏族1—2週後消失,角膜病變也漸好轉皮膚過度角化需1—2月方痊癒。 (3)、眼局部治療 除全身治療外,可減輕結膜和角膜乾燥不適。如果角膜出現軟化和潰瘍時,可採用抗生素眼藥水與消毒魚肝油交替滴眼,約1小時一次,每日不少於20次。治療時動作要輕柔,勿壓迫眼球,以免角膜穿孔,虹膜、晶狀體脫出。 預後及預防 平時注意膳食的營養平衡,經常食用富含維生素A的動物性食物和深色蔬菜一般不會發生維生素A缺乏。小年齡兒童是預防維生素A缺乏的主要對象,孕婦和乳母應多食上述食物,以保證新生兒和乳兒有充足的維生素A攝入。母乳喂養優於人工餵養,人工餵養嬰兒應劑量選擇維生素A強化的乳方,每日推薦供給量嬰幼兒為400μg視黃醇當量(RE)5歲以上兒童為750μgRE,少年和成人為800μgRE,孕婦為1000μgRE,乳母為1200μgRE(1IU維生素A=0.3μgRE=6μgβ胡蘿蔔素)。在維生素A缺乏的高發地區,可以採取每隔半年給予一次口服6000μgRE(20萬IU維生素A)的預防措施。對患感染性疾病如麻疹、瘧疾和結核病等,以及慢性消耗性疾病的病人應及早補充衛維生素A製劑。有慢性腹瀉等維生素A吸收不良有可短期內肌注維生素A數日後再改為口服。或採用水溶性維生素A製劑,採用大劑量維生素A作預防時應注意避免由過量而造成中毒。 |
維生素A 缺乏 - Vitamin A Deficiency
夜盲症 夜盲症 (俗稱雀盲眼,英文Nyctalopia 或 Night Blindness),表現為在黑暗中或光線較弱的地方看不清東西。 先天性夜盲 由於先天遺傳因素,視網膜色素變性或者桿狀細胞發育不良等造成。目前沒有有效治療措施,但癥狀一般不隨時間加劇。 暫時性夜盲 後天由缺乏維生素A,或者其從消化系統的吸收受阻,令視網膜桿狀細胞減少製造視紫紅質的原料而引起。不得到及時治療的話,會造成角膜乾燥萎縮,最終導致全盲。 治療方法是多吃含維生素A的食物(魚肝油、動物內臟特別是肝臟、奶製品,蛋類等),人工補充維生素A、或者治療有關消化系統疾病。另外,胡蘿卜等蔬菜水果里的胡蘿卜素(beta carotene)可以被人體緩慢轉化成維生素A,故也有一定的緩解作用,但功效不如上述動物製品。 暫時性夜盲症至今在世界上一些偏遠地區還很常見,是國際衛生慈善事業的重要防治目標之一。 獲得性夜盲 由後天視網膜桿狀細胞營養不良或萎縮造成,需要治療相對的疾病。 預防方法 補充維生素A對於預防夜盲症有一定的作用,可以透過進食含豐富維生素A的食物吸收,如紅蘿蔔、南瓜、芒果等。 |
Night Blindness
The Ancient Egyptians and Greeks wrote about night blindness, or ‘nyctalopia’. This affliction makes it impossible to see in dim light, and sufferers become completely blind when night falls. The Egyptians found that they could cure sufferers by feeding them liver, which contains high levels of vitamin A, the deficiency of which causes night blindness. Vitamin A deficiency still affects one third of all children on Earth under the age of five, resulting in over half a million deaths each year. Most high dose vitamins obtain their vitamin A from liver, which is dangerous at high levels and can cause various health complications. In the past, starving Antarctic explorers would eat their dogs for food but became sick when they ate too much liver. Vitamin A found in carrots is a slightly different molecule to that found in liver and is not toxic in high doses, although it can cause skin to turn yellow. During the Second World War, the Allies announced that they ate carrots to see well, although carrots only help maintain normal vision and do not improve it beyond this. Actually they were lying to hide their development of radar. |