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現在位置 : 腎病 > 腎血管肌肉脂肪瘤


腎血管肌肉脂肪瘤
簡介及症狀
      腎臟位於脊柱兩側的腹膜後隙內,每天約有 150至180 公升血液通過腎臟,每個腎臟約有一百萬個「腎單位」,血液通過腎臟時,血液中的各種物質,如葡萄糖、電解質、氨基酸、維他命、由體內排泄出來的廢棄物和水份都會被過濾出來,但大部份的水份和身體所需要的物質都被再吸收回去,剩下只有1%被排出到體外,即是1.0至1.5公升的尿液。右腎較左腎約低1-2厘米,腎臟形狀像蠶豆,內側中部凹陷,是腎的血管、神經、淋巴管和腎盂出入處,稱為腎門。

      腎臟疾病有很多,其中由血管、肌肉、脂肪的不正常增新而形成的「腎血管肌肉脂肪瘤」,是一種沒有病徵的良性腫瘤。但不妥善處理,當腫瘤長大到4厘米或以上時,會有破裂的危險,引起大量出血,可能會致命。

「腎血管肌肉脂肪瘤」有兩種:
  1. 單一性「腎血管肌肉脂肪瘤」:約有八成「腎血管肌肉脂肪瘤」屬此類型,女性較男性容易患上,機會率更高出四倍。腫瘤一般都是單一生長,在單側腎臟。
  2. 與結節硬化症有關的「腎血管肌肉脂肪瘤」:約有兩成「腎血管肌肉脂肪瘤」屬此類型。結節硬化症,又稱為布爾納維氏病,是罕見的遺傳病,會造成患者神經組織細胞和髓鞘形成不良,產生結節硬化,它甚至會令皮膚、腎臟、腦部、心臟、眼部、肺部、牙齒等器官形成腫瘤。由結節硬化症引發的腎臟病變包括「血管肌肉脂肪瘤」、囊腫、惡性「腎臟血管肌肉脂肪瘤」、「嗜酸細胞瘤」與「腎細胞癌」。八成結節硬化症患者都會引發「腎血管肌肉脂肪瘤」,且大多數是雙側腎臟和多發性出現。
       「腎血管肌肉脂肪瘤」是腎臟最常見的良性腫瘤,有0.3-3%的人會患上,出現在右腎機會率較高一點。腫瘤大多都是細小,小則只有幾毫米,但亦會生長至20厘米般大,會由腎囊延伸入腎周圍空間。腫瘤由血管、脂肪組織和平滑肌組成,但由於血管缺乏彈性,容易引發血管破裂而出血。其次的是,腫瘤會逐漸生長,佔用了腎臟一定空間,壓迫腎臟組織,對腎功能造成破壞。
      細小的「腎血管肌肉脂肪瘤」的病患一般都沒有病徵出現,他們往往都是在身體檢查時才意外發現。約有四成病患會出現一些病徵,例如會有明顯的腹部包塊、血尿或腰部疼痛等問題。「腎血管肌肉脂肪瘤」若在4厘米以下,又沒有病徵時,一般都不用接受治療,進行持續觀察便可;如腫瘤長大至4厘米以上,考慮到腫瘤內由大量微細而欠彈性的血管組成,腫瘤會有破裂危機,若不處理,一旦發生破裂,會引發腹痛、腹腔後內出血和休克,出血量可達數公升之多,引起性命危險。

治療
•超聲波掃瞄
•CT掃描
•磁力共振成像
•血管造影術
•同位素腎圖和巰基丁酸(DMSA顯像)掃描

選擇治療方案
      由於腫瘤破裂會引起大量出血,所以及早預防出血危機是必須的。在急性出血的情況下,外科手術是很難處理的,性命危險也相當高,只能做到整個腎切除。在急性出血時,「腎動脈栓塞術」是較安全和有效的止血方法。
      「腎血管肌肉脂肪瘤」若在4厘米以下,又沒有病徵時,可以不予以治療。若腫瘤體積較大,有病徵出現時,「腎動脈血管栓塞術」可即時栓塞腫瘤,避免大量出血。腎動脈血管栓塞術是非外科介入放射性治療,手術在病人清醒狀態下完成,在血管造影影像引導下,利用導管在股動脈延伸至腎動脈供應腫瘤的小分支,注入「乙醇」和「聚乙烯醇顆粒」以注滿腫瘤,令血管封閉不供血到腫瘤,令腫瘤慢慢收縮。
      「腎動脈血管栓塞術」對於凝血功能不良病人是不適用的;此外,由於手術過程需要病人配合,故神智不清無法合作之病人進行手術需全身麻醉;手術同時要利用血管造影技術引導,過程中會利用含碘造影劑以助顯影,對含碘造影劑過敏之病人需先接受抗敏藥物。

術後護理
      多數人在接受「腎動脈血管栓塞術」之後,會發生發熱、噁心、嘔吐、栓塞部位疼痛,此症狀可能持續二到三天。病人在接受手術後,應盡量卧床24小時觀察穿刺位置的滲血或皮下血腫的情況。

併發症
      「腎動脈血管栓塞術」術後有機會出現一些併發症:
1.對含碘造影劑出現不良作用或過敏反應:發生率為3.1-12.7%,病人可能會出現發熱、噁心、嘔吐、頭暈等徵狀,這些情況一般都會短時間內消失。亦有0.04-0.2%的病人會出現嚴重過敏反應,如出現全身麻疹、呼吸困難、血壓降低等、心肺衰竭、休克甚至猝死等症狀較罕見,機會為十萬分之一。接受手術前應注意其過敏史,腎、心血管功能運作。
2.動脈內膜損傷,剝落及穿孔:因動脈太彎曲,令手術難度增加,此情況較常出現在老年人身上。機會一般不高,也視乎施手術者的經驗而定。
3.動脈栓塞造成末端壞死。
4.腎外血凝塊凝聚:這種情況少於3%。如有持續出血,或可能需要再一次接受腎動脈血管栓塞術以止血,並接受輸血。

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腎臟良性腫瘤-談血管肌肉脂肪瘤
陳明村   執筆/  書田泌尿科眼科診所院長 陳明村

案例一:
李太太,45歲,出國旅行時,突然間腰部劇痛,臉色蒼白,送醫時後腹腔已有大量出血,並有休克現象,必須立刻輸血治療。等病情穩定後立即回國求診,經過超音波、電腦斷層攝影檢查後,發現是腎臟血管肌肉脂肪瘤;但是,因為已有大量出血,造成患側腎臟功能喪失,為了維持生命,無法保留這個腎臟了。

案例二:
游女士,40歲,超音波檢查發現一個4公分大的腫瘤,再加上電腦斷層檢查確立,因為腫瘤是以平滑肌為主,無法利用這些影像儀器明白診斷,醫師建議最好是手術切除,再以病理切片檢驗來確立良性或惡性。

病患聽到「腫瘤」,就像是生命被判了死刑,驚慌失措,甚至在未治療就自己先放棄了。其實,您應該先靜下心來,聽聽醫師怎麼說,如果是單純的脂肪瘤,就可以省下您的擔心,因為大多數的血管肌肉脂肪瘤是良性無害的,只要配合醫師治療或追蹤就能有效掌控病情了。

從前,「腫瘤」總在最後時期才被發現,尤其是腎臟腫瘤,在超音波及電腦斷層檢查儀器尚未發明前,腎臟腫瘤總是在較大,或己有明顯症狀,甚至出血時才被檢查出,最常見的腎細胞癌;但近年來,因為各種先進的影像檢查儀器發明,反而是腎臟良性的血管肌肉脂肪瘤最容易被診斷出來,比例也愈來愈高。

何謂腎臟血管肌肉脂肪瘤?一般來說,腫瘤成份有成熟健康的血管組織、脂肪組織及平滑肌三種,依各人病情,成份分配的比重各異。而成因目前尚未明;但根據研究,患有結節性硬化者,除了皮膚上會長有許多粉瘤,智力退化,甚至出現癲癇的症狀外,有八成以上會合併有雙側(絕不會是單側)多發性的腎臟血管肌肉脂肪瘤,好發於女性,通常沒有症狀,除非腫瘤太大,壓迫到胃腸時,就可能會出現飲食方面的症狀。當腎臟正常組織若受到破壞時,則可能引起腎臟正常功能,嚴重時,甚至造成大量出血或腎臟功能喪失。

一般的x光片中可以看見不明的黑影,表示脂肪組織的密度較低,但是,最重要的還是透過超音波或電腦斷層攝影的檢查來確認;如果脂肪組織較少時,血管攝影仍會發現許多異常血管,這時就比較難和腎臟癌鑑別診斷,必須利用手術切片來確定。

經過檢查後,若發現腫瘤在3-5公分以內時,沒有合併腰痛、出血等其他症狀時,患者並不需要立刻手術治療,可以定期檢查,每年做一次超音波檢查,了解腫瘤的最新狀態及成長速度。如果腫瘤大於5公分或成長速度太快時,就要小心是否合併有其它腫瘤,這時最好是考慮手術治療,通常是做部份腎臟切除術,或將腫瘤切除即可。

腫瘤切除後,最好再做病理化驗,以確立腫瘤的性質,如果是良性,病患大可放心,只要養成定期回診檢查即可;只有極少數為惡性反應(腎細胞癌),這時就要將整個腎臟切除。一般來說,腫瘤小且尚未出血時,手術治療後還能保留住腎臟。總之,腎臟血管肌肉脂肪腫瘤是屬於相當良性的腫瘤,且癒後成效也相當好,只要小心看管,定期檢查,是不會危害生命或引起併發症的。

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腎臟病  Q&A 
您好,我肌酸酐1.17(0.6-1.5),50公斤59歲,有人幫我算過濾率50幾,但是用你們的算只有32,怎差那麼多?請問我該去就醫?需控制堅果全麥類豆類? 謝謝!  2014.03.31 
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(答:) 國健署計算腎絲球過濾率(eGFR)公式有兩種:
186* Scr -1.154 *Age -0.203 *0.742 (if female)*1.212 (if black patient)
或175* Scr -1.154 *Age -0.203 *0.742 (if female)*1.212 (if black patient)
       選擇公式186或175是依檢驗室的檢驗試劑不同而定。選擇186的公式試算腎絲球過濾率值應為50.32ml/min/1.73 m2,若是選擇175的公式試算腎絲球過濾率值應為47.3 ml/min/1.73 m2 。當腎絲球過濾<60cc/min時且持續3個月以上,已有慢性腎臟病,建議找腎臟科醫師定期複檢。
      飲食部分,建議早期適當含磷食物控制,逐步減少攝取此類食物頻率及攝取量。黃豆製品不屬限制仍可酌量選用,如有其他飲食問題,請掛31診營養諮詢進一步予評估後建議。
     敬祝健康喜樂~
                   彰基 張家築主治醫師及陳虹霖營養師共同回覆


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